嬰兒痙攣癥：治療策略與護(hù)理方法

痙攣發(fā)作的另一個顯著特點(diǎn)是發(fā)作常常以串的形式出現(xiàn)，每串痙攣的強(qiáng)度逐步增強(qiáng)，達(dá)到頂峰后逐漸減弱。起初的幾次痙攣通常較輕，可能僅表現(xiàn)為短暫的眼偏視或上視，很容易被忽視。然后，軀干和四肢會出現(xiàn)輕微的收縮。這種痙攣逐漸發(fā)展，最終會出現(xiàn)典型的“折刀樣”、“鞠躬樣”或“抱球樣”發(fā)作。每次發(fā)作的次數(shù)和強(qiáng)度都不相同，可能從幾次到數(shù)十次，甚至高達(dá)150次。每天的發(fā)作次數(shù)也不穩(wěn)定，有時會高達(dá)60次。

痙攣發(fā)作通常在入睡前或剛醒來后不久發(fā)生，發(fā)作之間可能伴隨著哭鬧或躁動，有時還會出現(xiàn)微笑的面容。發(fā)作時，患者通常會出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、潮紅、出汗、瞳孔散大、流淚以及呼吸和心率的改變等。發(fā)作結(jié)束后，患者可能會出現(xiàn)煩躁、運(yùn)動障礙、反應(yīng)遲鈍等癥狀，但持續(xù)時間通常只有1到2分鐘，也有時可能沒有明顯的發(fā)作后癥狀。

在藥物治療方面，主要有以下幾種方法：

1. 激素治療：目前認(rèn)為，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）是最有效且普遍使用的藥物。劑量通常為每日25到40單位，通過肌肉注射，持續(xù)2到6周。這種方法在控制痙攣和改善腦電圖方面具有近期明顯效果，尤其是在治療原發(fā)性病例方面表現(xiàn)良好。然而，遠(yuǎn)期效果難以評估，且可能出現(xiàn)高血壓和血鉀降低等副作用。

2. 丙戊酸鈉：一般劑量為每日15到20mg/kg體重，逐漸增加到60到70mg/kg體重，個別患者甚至可能達(dá)到100mg/kg體重。如果沒有毒副作用，使用較大劑量的效果更好，但需要注意防止嚴(yán)重肝中毒。

3. 非氨酯和氨己烯酸：這兩種藥物通常單獨(dú)使用或作為輔助藥物，初始劑量較小，然后每周增加一次，直到獲得療效且沒有顯著副作用為止。非氨酯的初始劑量為每日15mg/kg體重，維持劑量為45mg/kg體重；氨己烯酸的劑量為每日40到100mg/kg體重。

4. 維生素B6：劑量通常為每日20到50mg/kg體重，分3到4次口服，從小劑量開始，然后每隔3到4天增加一次劑量，共服用2周。如果同時使用促腎上腺皮質(zhì)激素或丙戊酸鈉，效果會更好，但可能伴隨食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉和肝功能障礙等副作用。

5. 免疫球蛋白：目前靜脈注射方法和劑量沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，一般為每次200mg/kg體重，每隔一天注射一次，共注射3次，間隔時間為3周，然后重復(fù)注射。肌肉注射法使用經(jīng)過低溫乙醇處理過的人血丙種球蛋白，每療程1000到1500mg/kg體重，每日300到600mg，沒有明顯的副作用。

在病因治療方面：如果是由于顱內(nèi)占位病變引起的，經(jīng)過手術(shù)治療后，有些患者即使不服用抗癲癇藥物，也不會再發(fā)作。有些遺傳代謝性疾病，通過補(bǔ)充大量B族維生素，也可以控制發(fā)作。對于一些病因不明確或病因無法解除的嬰兒痙攣，臨床上主要以控制發(fā)作為主。

總的來說，無論病因如何，早期治療和及時控制發(fā)作的效果都是最好的，否則可能造成嚴(yán)重的后果。