嬰兒痙攣癥：病因探討與防治策略

嬰兒痙攣癥為嬰兒期發(fā)生的一種癲癇綜合癥，是嬰兒時(shí)期所特有的一種癲癇。本癥有三大特征：①痙攣發(fā)作；②智能發(fā)育遲緩；③腦電圖高峰節(jié)律紊亂本病患兒大多有腦器質(zhì)性損害，并伴有嚴(yán)重的智能障礙，治療困難，預(yù)后差。但部分為原發(fā)性，在病前發(fā)育好，未顯異常，CT、MRI及神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常，發(fā)作期間雖然腦電圖可出現(xiàn)高度節(jié)律失調(diào)，但發(fā)作期及發(fā)作期間無(wú)局灶性放電傾向，預(yù)后較好。

資料統(tǒng)計(jì)，病后80%～90%的患兒有智能及運(yùn)動(dòng)障礙，少數(shù)患兒于半年至1年停止典型發(fā)作，部分患兒3～4歲后其發(fā)作即使不經(jīng)治療也常自行停止，但仍有半數(shù)轉(zhuǎn)為其他類型的癲癇發(fā)作。

典型發(fā)作的特點(diǎn)是：短促的強(qiáng)直陣攣，以屈肌較多見(jiàn)，常表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性頸部、軀干、四肢肌肉短促突然抽搐，點(diǎn)頭、搖頭、聳肩、上肢外展、內(nèi)收。每次痙攣約1～15秒，常繼續(xù)地連發(fā)數(shù)次至數(shù)十次，一天可重復(fù)數(shù)次，以睡前和睡后最頻繁。60%伴有節(jié)律性眼震，呼吸改變。發(fā)作頻率由2周1次至整日發(fā)作不等（3-763次/日）， 80%呈成串發(fā)作，發(fā)作時(shí)期短于60秒，每串發(fā)作2～138 次。日夜發(fā)作相等，常于醒覺(jué)和剛醒后發(fā)作。發(fā)作后有哭叫。閃光、聲響、觸摸不誘發(fā)發(fā)作。85%-90%伴有智力減退，發(fā)育明顯落后。

根據(jù)臨床表現(xiàn)有三種形式：①鞠躬樣痙攣。大多數(shù)病兒（70%）會(huì)出現(xiàn)這種痙攣，其特點(diǎn)為突然發(fā)作的短暫全身肌肉痙攣，頸、軀干和腿彎曲，雙臂向前向外急伸；② 點(diǎn)頭樣痙攣。肌肉痙攣主要局限于頭頸部、出現(xiàn)點(diǎn)頭樣發(fā)作，前額、面部易出現(xiàn)碰傷；③閃電樣痙攣。這種痙攣持續(xù)時(shí)間非常短暫，只有當(dāng)發(fā)作時(shí)湊巧注視著患兒才能察覺(jué)。此外，尚有不典型的發(fā)作形式，如呈不對(duì)稱的痙攣，頭向一側(cè)旋轉(zhuǎn)或一側(cè)肢體抽搐，這些多見(jiàn)于3個(gè)月以下嬰兒或腦損傷明顯的患兒。還有少數(shù)的患兒出現(xiàn)強(qiáng)直痙攣，頭向后仰，眼向上翻，伸腿，呈角弓反張。

有的病例在發(fā)作前或發(fā)作后伴有一聲喊叫或不自主的發(fā)笑。發(fā)作時(shí)瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍，面色蒼白或發(fā)紅。發(fā)作后極度疲倦，嗜睡。

病因可分為隱匿型（占10%-15%）及癥狀型（占 85%～90%）?？捎沙錾埃▽m內(nèi)）感染、腦發(fā)育異常、 缺血缺氧性腦病、結(jié)節(jié)性硬化等病引起。圍產(chǎn)期因素，如 產(chǎn)傷、代謝性疾病、非酮性高糖血癥。出生后中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血及疫苗注射等。

腦電圖特征：彌漫性高波幅慢節(jié)律，廣泛棘慢活動(dòng)，局限性、多灶性棘波和尖波，呈高度失律，其程度不一， 高度失律也可僅見(jiàn)一側(cè)。高度失律有時(shí)伴廣泛性或局限性 波幅減低（爆發(fā)-抑制變異）。

約3l%腦CT表現(xiàn)異常，15%有廣泛性腦萎縮，35%有局限性腦萎縮，19%有腦異常。